مهره‌شکاف
بررسی اجمالی

مهره‌شکاف یک نقص مادرزادی است که زمانی ایجاد می شود که ستون فقرات و نخاع به درستی شکل نگرفته باشند که این یک نوع نقص لوله عصبی است که در واقع لوله عصبی ساختاری در یک جنین در حال رشد است که در نهایت به مغز، نخاع و بافتهای محصور نوزاد تبدیل می شود.

به طور معمول لوله عصبی در اوایل بارداری شکل می گیرد و تا 28 روز پس از لقاح بسته می شود و در نوزادان مبتلا به مهره‌شکاف قسمتی از لوله عصبی بسته نمی شود یا به درستی رشد نمی کند و باعث نقص در نخاع و استخوان های ستون فقرات می شود.

بسته به نوع نقص، اندازه، محل و عوارض مهره‌شکاف می تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد و در صورت لزوم درمان زود هنگام  این بیماری شامل جراحی است و اگرچه چنین درمانی همیشه مشکل را به طور کامل برطرف نمی کند.

انواع

مهره‌شکاف می تواند در انواع مختلف رخ دهد:

مهره شکاف مخفی (Spina bifida occulta)

این نوع مهره‌شکاف خفیف ترین و رایج ترین نوع است که منجر به جدایی یا شکاف کوچکی در یک یا چند استخوان ستون فقرات (مهره ها) می شود و بسیاری از افرادی که مهره شکاف مخفی دارند حتی آن را نمی دانند مگر اینکه این وضعیت در حین آزمایش تصویربرداری که به دلایل غیر مرتبط انجام شده است کشف کنند.

میلومننگوسل

میلومننگوسل که به عنوان مهره‌شکاف باز نیز شناخته می شود شدیدترین نوع است که کانال نخاعی در امتداد چندین مهره در پایین یا وسط پشت باز است. غشاها و اعصاب نخاعی در بدو تولد از این دهانه عبور می کنند و یک کیسه در پشت نوزاد ایجاد می کنند و معمولاً بافت ها و اعصاب را نمایان می کند که این امر نوزاد را مستعد ابتلا به عفونت های تهدید کننده زندگی می کند و همچنین ممکن است باعث فلج و اختلال عملکرد مثانه و روده شود.

 

مهره‌شکاف

 

علائم

علائم و نشانه های مهره‌شکاف بسته به نوع و شدت و همچنین بین افراد متفاوت است.

مهره شکاف مخفی به طور معمول هیچ نشانه یا علامتی وجود ندارد زیرا اعصاب نخاعی درگیر نیستند اما گاهی اوقات می توانید نشانه هایی روی پوست نوزاد تازه متولد شده در بالای نقص ستون فقرات مشاهده کنید از جمله یک تار غیر طبیعی مو یا یک گودی کوچک یا علامت تولد و گاهی اوقات علائم پوستی می توانند نشانه های یک مشکل زمینه ای نخاع باشند که با MRI یا سونوگرافی نخاع در نوزادان قابل تشخیص است.

علائم میلومننگوسل

  • کانال نخاعی در امتداد چندین مهره در پایین یا وسط پشت باز می ماند.
  • غشاها و نخاع یا اعصاب هنگام تولد بیرون زده و کیسه ای را تشکیل می دهند.
  • بافتها و اعصاب معمولاً در معرض دید هستند اگرچه گاهی پوست کیسه را می پوشاند.

زمان مراجعه به پزشک

به طور معمول، میلومننگوسل قبل یا بلافاصله پس از تولد هنگامی که مراقبت های پزشکی در دسترس است تشخیص داده می شود. این کودکان باید در طول زندگی خود توسط تیم تخصصی پزشکان دنبال شوند و خانواده ها باید در مورد عوارض مختلف تحت مراقبت آموزش ببینند.

کودکان مبتلا به مهره شکاف مخفی معمولاً هیچ علامت یا عارضه ای ندارند  بنابراین معمولاً فقط به مراقبت های معمول اطفال نیاز است.

 

مهره‌شکاف

 

علل

پزشکان مطمئن نیستند که علت ایجاد مهره‌شکاف چیست اما تصور می شود که ناشی از ترکیبی از عوامل خطر ژنتیکی، تغذیه ای و محیطی است مانند سابقه خانوادگی نقص لوله عصبی و کمبود فولات (ویتامین B-9).

عوامل خطر

مهره‌شکاف بیشتر در بین سفیدپوستان و اسپانیایی تباران شایع است و زنان بیشتر از مردان مبتلا می شوند اگرچه پزشکان و محققان به طور دقیق نمی دانند که چرا مهره‌شکاف ایجاد می شود اما برخی عوامل خطر را شناسایی کرده اند:

کمبود فولات: فولات شکل طبیعی ویتامین B-9 برای رشد یک نوزاد سالم مهم است که فرم مصنوعی موجود در مکمل ها و غذاهای غنی شده اسید فولیک نام دارد. کمبود فولات خطر ابتلا به مهره‌شکاف و سایر نقایص لوله عصبی را افزایش می دهد.
سابقه خانوادگی: زن و شوهرهایی که دارای یک فرزند با نقص لوله عصبی بوده اند شانس کمی بیشتر برای داشتن فرزند دیگری با همان نقص دارند.
برخی داروها: به عنوان مثال به نظر می رسد داروهای ضد تشنج مانند والپروئیک اسید (دپاکین) هنگام مصرف در دوران بارداری باعث نقص لوله عصبی می شوند و این ممکن است به این دلیل رخ دهد که آنها در توانایی بدن در استفاده از فولات و اسید فولیک اختلال ایجاد می کنند.
دیابت: زنان مبتلا به دیابت که قند خون خود را به خوبی کنترل نمی کنند بیشتر در معرض خطر بچه دار شدن با مهره‌شکاف هستند.
چاقی: چاقی قبل از بارداری با افزایش خطر نقایص هنگام تولد لوله عصبی از جمله مهره‌شکاف همراه است.
افزایش دمای بدن: برخی شواهد نشان می دهد که افزایش دمای بدن (هایپرترمی) در هفته های اولیه بارداری ممکن است خطر ابتلا به مهره‌شکاف را افزایش دهد و بالا بردن دمای بدن به دلیل تب یا استفاده از سونا یا وان آب گرم کمی احتمال ابتلا را بالا می برد.

 

عوارض

مهره‌شکاف ممکن است حداقل علائم یا معلولیت های جسمی جزئی ایجاد کند اما نوع شدید آن می تواند منجر به ناتوانی های جسمی قابل توجهی شود و عوارض بسته به موارد زیر می باشد.

  • اندازه و محل نقص لوله عصبی
  • آیا پوست ناحیه آسیب دیده را می پوشاند.
  • کدام اعصاب نخاعی از ناحیه آسیب دیده نخاع خارج می شوند.

این لیست از عوارض احتمالی ممکن است بسیار زیاد به نظر برسد اما همه کودکان مبتلا به مهره‌شکاف همه این عوارض را ندارند و این شرایط قابل درمان است.

راه رفتن و مشکلات حرکتی: اعصابی که ماهیچه های پا را کنترل می کنند در زیر ناحیه نقص نخاعی به درستی کار نمی کنند. این شرایط می تواند باعث ضعف ماهیچه ای پاها و گاهی فلج شود و اینکه آیا کودک می تواند راه برود معمولاً بستگی به محل نقص، اندازه و مراقبت های قبل و بعد از تولد دارد.
عوارض ارتوپدی: کودکان مبتلا به میلومننگوسل به دلیل ضعف ماهیچه ها در پاها و پشت می توانند مشکلات مختلفی را در پاها و ستون فقرات داشته باشند که انواع مشکلات بستگی به محل نقص دارد.

مشکلات احتمالی ارتوپدی مانند:

  • ستون فقرات خمیده (اسکولیوز)
  • رشد غیر طبیعی
  • دررفتگی مفصل ران
  • تغییر شکل استخوان و مفصل
  • انقباضات ماهیچه ای

مشکلات روده و مثانه: معمولاً وقتی کودکان مبتلا به میلومننگوسل هستند اعصابی که مثانه و روده را تامین می کنند به درستی کار نمی کنند و این به این دلیل است که اعصاب روده و مثانه از پایین ترین سطح نخاع می آیند.
تجمع مایعات در مغز (هیدروسفالی): نوزادان متولد شده به میلومننگوسل معمولاً تجمع مایع در مغز را تجربه می کنند، وضعیتی که به نام هیدروسفالی شناخته می شود.
خرابی شنت: برای درمان هیدروسفالی در مغز قرار می گیرند می توانند کار خود را متوقف کرده یا عفونی شوند و علائم هشدار دهنده ممکن است متفاوت باشد. برخی از علائم هشدار دهنده شنت که کار نمی کند عبارتند از:

  • سردرد
  • استفراغ
  • خواب آلودگی
  • تحریک پذیری
  • تورم یا قرمزی در امتداد شنت
  • گیجی
  • تغییرات در چشم (نگاه ثابت به پایین)
  • مشکل در تغذیه
  • تشنج

ناهنجاری کیاری نوع II: یک ناهنجاری شایع مغزی در کودکان مبتلا به نوع میلومننگوسل است. ساقه مغز یا پایین ترین قسمت مغز در بالای نخاع کشیده شده و پایین تر از حد معمول قرار گرفته است و این می تواند مشکلات تنفسی و بلع را ایجاد کند و برای کاهش فشار به جراحی نیاز است.
عفونت در بافتهای اطراف مغز (مننژیت): برخی از نوزادان مبتلا به میلومنژوسل ممکن است دچار مننژیت (عفونت در بافتهای اطراف مغز) شوند که این عفونت بالقوه تهدید کننده زندگی ممکن است باعث آسیب مغزی شود.
اختلال تنفس در خواب: هم کودکان و هم بزرگسالان مبتلا به مهره‌شکاف به ویژه میلومننگوسل ممکن است آپنه خواب یا سایر اختلالات خواب داشته باشند.
مشکلات پوستی: کودکان مبتلا به مهره‌شکاف ممکن است در پا، ساق پا، باسن یا پشت زخم داشته باشند و آنها نمی توانند هنگام ایجاد تاول یا زخم احساس کنند پس زخم ها یا تاول ها می توانند به زخم های عمیق یا عفونت های پا تبدیل شوند که درمان آنها دشوار است.
حساسیت به لاتکس: کودکان مبتلا به مهره‌شکاف بیشتر در معرض حساسیت به لاتکس، واکنش آلرژیک به لاستیک طبیعی یا محصولات لاتکس هستند. حساسیت به لاتکس ممکن است باعث بثورات، عطسه، خارش، آبریزش چشم و آبریزش بینی شود و همچنین می تواند باعث آنافیلاکسی شود.
عوارض دیگر: با بزرگتر شدن کودکان مبتلا مشکلات بیشتری مانند عفونت های مجاری ادراری، اختلالات گوارشی (GI) و افسردگی ایجاد می شود. کودکان مبتلا به میلومنژوسل ممکن است دچار اختلالات یادگیری مانند مشکلات در توجه و مشکل در یادگیری خواندن و ریاضی شوند.

 

مهره‌شکاف

 

جلوگیری

اسید فولیک که به صورت مکمل مصرف می شود حداقل یک ماه قبل از لقاح شروع می شود و تا سه ماهه اول بارداری ادامه می یابد که خطر ابتلا به مهره‌شکاف و سایر نقایص لوله عصبی را تا حد زیادی کاهش می دهد.

برنامه ریزی برای بارداری

به زنان بالغی که قصد بارداری دارند یا ممکن است باردار شوند توصیه می شود که روزانه 400 تا 800 میکروگرم فولیک اسید دریافت کنند. بدن شما به راحتی اسید فولیک مصنوعی را جذب می کند و اکثر مردم مقدار توصیه شده فولات را از طریق رژیم غذایی به تنهایی دریافت نمی کنند پس بنابراین مکمل های ویتامین برای جلوگیری از مهره‌شکاف ضروری است و این احتمال وجود دارد که اسید فولیک همچنین به کاهش خطر سایر نقایص مادرزادی از جمله شکاف لب، شکاف کام و برخی از نقایص مادرزادی قلب کمک کند.

همچنین یک رژیم غذایی سالم شامل غذاهای غنی از فولات یا غنی شده با اسید فولیک ایده خوبی است که این ویتامین به طور طبیعی در بسیاری از غذاها وجود دارد از جمله:

  • لوبیا و نخود فرنگی
  • مرکبات و آب میوه ها
  • زرده تخم مرغ
  • شیر
  • آووکادوها
  • سبزیجات سبز تیره مانند کلم بروکلی و اسفناج

هنگامی که دوزهای بالاتر مورد نیاز است

  • اگر شما مبتلا به مهره‌شکاف هستید یا قبلاً بچه ای با مهره‌شکاف به دنیا آورده اید قبل از باردار شدن به اسید فولیک اضافی نیاز دارید.
  • اگر از داروهای ضد تشنج استفاده می کنید یا دیابت دارید ممکن است از دوز بالای این ویتامین B نیز استفاده کنید.

* قبل از مصرف مکمل های اضافی اسید فولیک با پزشک خود مشورت کنید.

 

منبع : www.mayoclinic.org

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.