بررسی اجمالی

درشت پایانکی نوعی اختلال هورمونی است که وقتی غده هیپوفیز در طی بزرگسالی بیش از حد هورمون رشد تولید می کند، ایجاد می شود و وقتی این اتفاق می افتد اندازه استخوان ها افزایش می یابد از جمله استخوان های دست، پا و صورت که معمولاً بزرگسالان میانسال را درگیر می کند اگرچه در هر سنی ممکن است ایجاد شود.
در کودکانی که هنوز در حال رشد هستند هورمون رشد بیش از حد می تواند باعث بیماری به نام جیگانتیسم شود که این کودکان دارای رشد استخوان اغراق آمیز و افزایش قد غیرطبیعی هستند. از آنجا که آکرومگالی غیر معمول است و تغییرات فیزیکی به تدریج اتفاق می افتد تشخیص این بیماری گاهی طولانی می شود و اگر به موقع درمان نشود منجر به بیماری جدی و حتی ممکن است تهدید کننده زندگی باشد اما درمان های موجود می توانند خطر ابتلا به عوارض را کاهش دهند.

 

 

علائم

یک علامت رایج درشت پایانکی بزرگ شدن دست و پا است و افراد مبتلا به این اختلال معمولاً متوجه می شوند که قادر به قرار دادن انگشترهایی نیستند که متناسب با آنها باشد و اندازه کفش های آنها به تدریج افزایش یافته است همچنین ممکن است باعث تغییر تدریجی در شکل صورت مانند فک پایین و ابرو بیرون زده، بزرگ شدن بینی، ضخیم شدن لب ها و فاصله بیشتر بین دندان های شود.

از آنجا که آکرومگالی تمایل دارد به آرامی پیشرفت کند پس علائم اولیه ممکن است سالها مشخص نباشد و گاهی اوقات افراد فقط با مقایسه عکس های قدیمی با عکس های جدیدتر متوجه این شرایط می شوند.

این بیماری ممکن است علائم و نشانه های زیر را ایجاد کند که ممکن است در افراد مختلف متفاوت باشد:

• دست و پا بزرگ شده
• صورت درشت و بزرگ
• پوستی درشت ، چرب و ضخیم شده
• تعریق زیاد و بوی بدن زیاد
• خستگی و ضعف عضلانی
• خروپف شدید به دلیل انسداد راه هوایی فوقانی
• اختلال بینایی
• سردرد
• زبان بزرگ شده
• درد و تحرک محدود مفصل
• بی نظمی چرخه قاعدگی در زنان
• اختلال نعوظ در مردان
• اندام های بزرگ شده مانند قلب
• از دست دادن علاقه به رابطه جنسی

 

 

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر علائم و نشانه های مرتبط با آکرومگالی دارید برای بررسی با پزشک خود تماس بگیرید. این بیماری معمولاً به آهستگی ایجاد می شود و حتی اعضای خانواده شما ممکن است در ابتدا متوجه تغییرات تدریجی جسمی که با این اختلال اتفاق می افتد نباشند اما تشخیص زودرس مهم است تا بتوانید مراقبت های مناسب را شروع کنید که اگر آکرومگالی درمان نشود می تواند منجر به عوارض جدی شود.
علل

درشت پایانکی در اثر تولید بیش از حد هورمون رشد (GH) در غده هیپوفیز ایجاد می شود. غده هیپوفیز یک غده کوچک واقع در پایه مغز شما در پشت پل بینی شما که تعدادی هورمون تولید می کند و GH نقش مهمی در مدیریت رشد جسمی شما دارد. وقتی GH در جریان خون شما ترشح می شود کبد شما را به تولید هورمونی به نام فاکتور رشد I مانند انسولین (IGF-I) وادار می کند که به نوبه خود IGF-I رشد استخوان ها و سایر بافت ها را تحریک می کند. اگر غده هیپوفیز بیش از حد GH تولید کند مقادیر بیش از حد IGF-I می تواند می تواند باعث رشد غیر طبیعی بافت نرم و اسکلت و سایر علائم و نشانه های آکرومگالی و غول آسایی شود.

در بزرگسالان ، تومور شایعترین علت تولید بیش از حد GH است:

تومورهای هیپوفیز: اکثر موارد آکرومگالی ناشی از تومور غیر سرطانی (خوش خیم) غده هیپوفیز است. تومور مقدار زیادی هورمون رشد ترشح می کند و باعث بسیاری از علائم و نشانه های آکرومگالی می شود که برخی از علائم آکرومگالی مانند سردرد و اختلال بینایی به دلیل فشار دادن توده تومور بر روی بافت های مغزی اطراف است.
تومورهای غیر هیپوفیز: در تعداد کمی از افراد مبتلا، تومورهای سایر قسمت های بدن مانند ریه ها یا لوزالمعده باعث ایجاد این اختلال می شوند که گاهی اوقات این تومورها GH ترشح می کنند که در موارد دیگر تومورها هورمونی به نام هورمون آزاد کننده هورمون رشد (GH-RH) تولید می کنند که غده هیپوفیز را برای تولید GH بیشتر تحریک می کند.

عوارض

پیشرفت آکرومگالی می تواند منجر به مشکلات عمده سلامتی شود و عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فشار خون بالا
• بیماری قلبی عروقی به ویژه بزرگ شدن قلب (کاردیومیوپاتی)
• آرتروز
• دیابت شیرین
• گواتر
• رشد های پیش سرطانی (پولیپ) در پوشش روده بزرگ شما
• آپنه خواب (وضعیتی که در آن تنفس به طور مکرر در هنگام خواب متوقف شده).
• سندرم تونل کارپ
• فشرده سازی نخاع
• کاهش بینایی

درمان به موقع آکرومگالی می تواند از پیشرفت یا بدتر شدن این عوارض جلوگیری کند که آکرومگالی درمان نشده و عوارض ناشی از آن می تواند منجر به مرگ زودرس شود.

 

منبع : www.mayoclinic.org