هموفیلی
https://www.shahrmed.com/بررسی اجمالی

هموفیلی نوعی اختلال نادر است که در آن خون شما به طور طبیعی لخته نمی شود زیرا فاقد پروتئین های انعقادی خون است پس اگر فرد مبتلا به بیماری هموفیلی هستید ممکن است پس از آسیب دیدگی مدت زمان بیشتری خونریزی داشته باشد.

زخم های کوچک معمولاً مشکل چندانی ندارند اما اگر کمبود شدید پروتئین فاکتور لخته شدن دارید بیشترین نگرانی برای سلامتی خونریزی عمیق در بدن به ویژه در زانوها، مچ پا و آرنج است. این خونریزی داخلی می تواند به اندام ها و بافت های شما آسیب برساند و ممکن است زندگی را تهدید کند با این حال هموفیلی نوعی اختلال ژنتیکی است و درمان شامل جایگزینی منظم فاکتور خاص لخته شدن است.

 

هموفیلی

 

علائم

علائم و نشانه های هموفیلی بسته به میزان فاکتورهای لخته شدن شما متفاوت است و اگر سطح عامل لخته شدن شما به میزان خفیف کاهش یابد ممکن است فقط پس از جراحی یا ضربه خونریزی کنید و اگر کمبود شما شدید باشد ممکن است دچار خونریزی خود به خودی شوید.

علائم و نشانه های خونریزی خود به خودی شامل موارد زیر است:

  • خونریزی غیرقابل توضیح و بیش از حد ناشی از بریدگی، جراحت، بعد از جراحی، کار دندانپزشکی
  • بسیاری از کبودی های بزرگ یا عمیق
  • خونریزی غیرمعمول پس از واکسیناسیون
  • درد، تورم یا گرفتگی در مفاصل
  • خون در ادرار یا مدفوع شما
  • خونریزی بینی بدون علت مشخص
  • در نوزادان، تحریک پذیری غیرقابل توضیح
خونریزی در مغز

یک ضربه ساده روی سر ممکن است باعث خونریزی مغزی در برخی از افراد مبتلا به هموفیلی شدید شود که این به ندرت اتفاق می افتد اما یکی از جدی ترین عوارضی است که می تواند رخ دهد و علائم و نشانه ها عبارتند از:

  • سردرد دردناک و طولانی مدت
  • استفراغ مکرر
  • خواب آلودگی یا بی حالی
  • دید دوتایی
  • ضعف یا کلافگی ناگهانی
  • تشنج

 

هموفیلی

 

 

علائم یا نشانه های خونریزی در مغز

وراثت هموفیلی

در متداول ترین انواع هموفیلی، ژن معیوب در کروموزوم X قرار دارد و هر کس دارای دو کروموزوم جنسی است (یکی از هر یک از والدین) که جنس ماده کروموزوم X را از مادر خود و یک کروموزوم X را از پدرش به ارث می برد و جنس نرکروموزوم X را از مادر خود و یک کروموزوم Y را از پدرش به ارث می برد.

این بدان معناست که هموفیلی تقریباً همیشه در پسران رخ می دهد و از طریق یکی از ژن های مادر از مادر به پسر منتقل می شود و بیشتر زنانی که ژن معیوب دارند ناقل هستند و هیچ علائم و نشانه ای از هموفیلی را تجربه نمی کنند. اما برخی از حامل ها می توانند علائم خونریزی را تجربه کنند.

عوامل خطر

بزرگترین عامل خطر برای هموفیلی داشتن اعضای خانواده ای است که این اختلال را نیز دارند.

عوارض

عوارض هموفیلی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

خونریزی داخلی عمیق: خونریزی که در عضلات عمیق می تواند باعث متورم شدن اندام شما شود و تورم ممکن است اعصاب را تحت فشار قرار داده و منجر به بی حسی یا درد شود.
آسیب به مفاصل: خونریزی داخلی همچنین ممکن است به مفاصل شما فشار وارد کند و باعث درد شدید شود و خونریزی مکرر داخلی ممکن است باعث آرتروز یا تخریب مفصل شود.
عفونت: افراد مبتلا به هموفیلی احتمالاً انتقال خون اجباری دارند و احتمال خطر دریافت فرآورده های خونی آلوده افزایش می یابد اما محصولات خون پس از اواسط دهه 1980 به دلیل غربالگری خون اهدا شده برای هپاتیت و اچ آی وی ایمن تر شدند.
واکنش نامطلوب به درمان فاکتور لخته شدن: در برخی از افراد مبتلا به هموفیلی شدید، سیستم ایمنی بدن نسبت به عوامل لخته شدن برای درمان خونریزی واکنش منفی نشان می دهد و وقتی این اتفاق می افتد، سیستم ایمنی بدن پروتئین هایی ایجاد می کند (معروف به مهارکننده ها) که عوامل لخته شدن را غیرفعال می کنند و باعث می شوند درمان کمتر موثر باشد.

 

منبع : www.mayoclinic.org

 

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *